Inibidores, o maior desafio para o tratamento da hemofilia


Uma pessoa com hemofilia que tem inibidores não melhora após o tratamento normal


Especialistas concordam que os Inibidores representam um sério problema médico que pode ocorrer quando uma pessoa com hemofilia apresenta uma resposta imune ao tratamento com concentrados de fator de coagulação.

Os inibidores referem-se à defesa que o sistema imunológico de uma pessoa gera quando reage às proteínas do fator concentrado como se fossem substâncias estranhas porque o corpo nunca as reconheceu.

Quando isso acontece, inibidores (também chamados anticorpos) são formados no sangue para atacar as proteínas do fator estranho. Isso impede que os concentrados de fator corrijam o problema hemorrágico causado pela hemofilia.

De fato, uma pessoa com inibidores enfrenta mais hemorragias e dor porque o tratamento com concentrados de fator não funciona, o que aumenta a probabilidade de dano articular permanente.

Os inibidores ocorrem com maior frequência em pessoas com hemofilia grave do que naqueles com hemofilia moderada ou leve, e mais frequentemente em casos de hemofilia A do que a hemofilia B.

Os inibidores ocorrem principalmente em crianças com hemofilia grave, embora também possam ocorrer mais tarde, em pessoas com hemofilia leve ou moderada, após receber tratamento.

Cerca de 25 a 30% das crianças com hemofilia A grave (deficiência do fator VIII) têm inibidores. Um número menor de pessoas com hemofilia B (deficiência de fator IX), cerca de 1 a 6%, tem inibidores.


Sinais e sintomas de inibidores


Uma pessoa com hemofilia que tenha inibidores não melhorará após o tratamento normal com concentrados de fator. A presença de inibidores é suspeita quando a pessoa, membro da família ou equipe médica perceber que o tratamento é menos eficaz do que costumava ser. A seguir estão alguns sinais e sintomas da presença de inibidores:

  • Uma hemorragia não é controlada adequadamente com a dose usual de concentrados de fator
  • O tratamento normal parece ser menos e menos eficaz
  • O sangramento é cada vez mais difícil de controlar
  • Atualmente, os inibidores são frequentemente descobertos durante um exame laboratorial de rotina. 
O diagnóstico baseado em sinais e sintomas de inibidores deve ser confirmado por testes laboratoriais repetidos.

É importante notar que, devido à falta de resposta ao tratamento, os pacientes com hemofilia que desenvolvem inibidores são especialmente vulneráveis ​​e suas chances de ter uma vida normal são ainda mais reduzidas.

Fonte: Federação de Hemofilia da República Mexicana


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