Um transplante de fígado pode salvar vidas de pacientes com hemofilia, mas nem sempre cura completamente a doença, de acordo com relato de caso de um paciente com hemofilia A.
A carta ao editor descrevendo o relatório, “O transplante ortotópico de fígado para a hemofilia A nem sempre pode levar a uma cura fenotípica da hemofilia A: um relato de caso”, foi publicado na revista Haemophilia.
Os autores detalham o caso de um paciente de 41 anos de idade com hemofilia A do sexo masculino que foi internado na Faculdade de Medicina da Universidade de Medicina de Iwate, no Japão, para um transplante de fígado.
O paciente tinha hepatite C crônica, atribuível a uma transfusão de sangue que ele havia recebido no passado e que, em última análise, agravou-se em cirrose (cicatrização grave do fígado).
Pacientes com hemofilia infectados com o vírus da hepatite C parecem ter um risco maior de desenvolver doença hepática terminal secundária a cirrose relacionada à infecção. Nestes casos, um transplante de fígado é o tratamento de escolha, pois o fígado doador é capaz de fornecer o fator de coagulação do sangue ausente.
Quatro anos após a admissão inicial do paciente no hospital, ele recebeu um transplante de fígado completo, classificado como um transplante de fígado ortotópico, de um doador masculino falecido, compatível com o sangue e saudável.
Nos primeiros oito dias após a cirurgia, os níveis sanguíneos do fator VIII, o fator de coagulação deficiente em pacientes com hemofilia A, foram recuperados. Mas então a atividade do fator VIII começou a diminuir gradualmente, caindo para 18,5% dos níveis normais 200 dias após o transplante. Um ano depois, devido à queda do fator de coagulação, o paciente apresentou hemofilia considerada leve.
Nenhum anticorpo contra o fator VIII foi detectado na circulação, sugerindo que o que quer que estivesse causando o desaparecimento do fator de coagulação não foi devido à rejeição do sistema imunológico do fígado.
A explicação mais provável apresentada pelos pesquisadores foi que algumas das células do próprio paciente podem ter se diferenciado e se tornado parte do fígado transplantado.
Isso resultaria na substituição de células de enxerto de doador por células derivadas de pacientes, que não têm a capacidade de produzir FVIII intacto, explicando seu declínio.
Na verdade, a mistura de células hepáticas de doadores e receptores tem sido sugerida por estudos anteriores para acontecer com bastante frequência durante os transplantes.
"Nossos resultados sugerem que o transplante de fígado pode não necessariamente resultar em uma cura fenotípica [dos sintomas e características] completa da hemofilia A", escreveram os pesquisadores.
Os pesquisadores ressaltam, no entanto, que o paciente não foi acometido por nenhum episódio de sangramento e não precisou de infusões adicionais de fator VIII após o transplante.
“Portanto, o transplante de fígado para pacientes com hemofilia A tem excelente mérito em melhorar a qualidade de vida desses pacientes, mesmo se a atividade do FVIII após o transplante de fígado tender a se deteriorar”, concluíram. Eles também recomendaram que “a medição da atividade do FVIII deve ser considerada se o prolongamento do tempo de tromboplastina parcial ativada for observado durante o período de acompanhamento após o transplante de fígado”.
Fonte: Hemophilia News Today 15/09/2018
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