Aproximadamente 30% das pessoas com hemofilia A grave são afetadas por inibidores em algum momento de suas vidas. Um inibidor geralmente ocorre entre a 5ª e a 50ª infusão de fator concentrado, mas em casos raros também pode ser desenvolvido mais tarde na vida.
Enquanto pessoas com hemofilia grave têm maior probabilidade de desenvolver inibidores, aproximadamente 5-8% das pessoas com hemofilia A leve ou moderada desenvolvem inibidores . Os anticorpos destroem não apenas o fator concentrado infundido, mas também a pequena porcentagem de proteína fator que o corpo estava produzindo naturalmente.
Portanto, uma pessoa com hemofilia leve ou moderada que desenvolve um inibidor agora, na verdade, tem hemofilia grave (<1% do fator circulante).
Aproximadamente 2-3% das pessoas com hemofilia B desenvolvem inibidores . Embora os inibidores em pessoas com hemofilia B sejam menos comuns que a hemofilia A, pode ser ainda mais desafiador, pois cerca da metade dos pacientes com inibidores da hemofilia B desenvolverá uma reação anafilática ao fator infundido IX, que pode ser fatal.
Além do tipo e gravidade da hemofilia que alguém tem, existem outros fatores de risco:
- idade / número de exposições ao fator de produto
- história familiar de um inibidor
- raça / etnia (pessoas de ascendência afro-americana e hispânica correm maior risco de desenvolver um inibidor)
- mutação genética (existem estudos em andamento que indicam o tipo de mutação genética que uma pessoa pode indicar um risco maior de desenvolvimento de inibidores)
- terapia fatorial intensiva relacionada à cirurgia ou trauma
A revista Haemophilia publicou os resultados de um estudo de seis anos denominado Estudo de Pesquisa sobre Inibidores da Hemofilia (HIRS), desenvolvido para testar a viabilidade da realização de monitoramento nacional de inibidores entre pessoas com hemofilia nos Estados Unidos. No estudo, pesquisadores de 17 centros de tratamento de hemofilia localizados nos Estados Unidos registraram 1.163 pessoas com hemofilia e as seguiram por até 6 anos para aprender a melhor maneira de determinar quem estava em risco de desenvolver um inibidor. Os pesquisadores do HIRS e do CDC descobriram que pessoas com hemofilia de todas as idades corriam risco de desenvolver um inibidor e que, a menos que as pessoas sejam testadas regularmente para um inibidor, elas podem ter um e não saber até que cause um problema grave de sangramento.
Quais são os sintomas de um inibidor?
Os inibidores destroem o fator infundido concentrado, bem como o fator produzido naturalmente pelo organismo em pessoas com hemofilia leve e moderada. Uma pessoa que não possui inibidores se recuperará de lesões ou se sentirá melhor logo após a infusão do fator concentrado. Uma pessoa com um inibidor não melhora depois de receber uma dose do fator que é apropriado para o seu peso.Como os inibidores são detectados?
As crianças devem ser testadas regularmente para inibidores, pelo menos uma vez por ano. Um exame de sangue chamado tempo parcial de tromboplastina ativada (APTT) é realizado logo após a infusão de fator concentrado para calcular o tempo necessário para a coagulação do sangue da pessoa. Se o tempo de coagulação estiver fora do intervalo esperado após uma infusão, é realizado um segundo teste chamado ensaio Bethesda para confirmar o diagnóstico e determinar o nível de inibidor que a pessoa desenvolveu.O teste do inibidor deve ser iniciado se um paciente estiver respondendo mal ao tratamento. Alguns Centros de Tratamento de Hemofilia (HTC) testam com mais frequência nos primeiros dias de tratamento e muitos testes antes de cada cirurgia e em visitas clínicas anuais abrangentes.
Os inibidores são todos iguais?
Não. Os inibidores têm diferentes graus de gravidade. Os inibidores são medidos no título (a quantidade de inibidores presentes no sangue de uma pessoa) e na força da resposta imune (como o sistema imunológico responde a infusões adicionais de fator concentrado).Título:
O título inibidor é medido em unidades Bethesda (BU). Este número representa a quantidade de inibidores no corpo da pessoa. Os inibidores são classificados da seguinte forma:Título baixo - A quantidade no sangue é inferior a 5 BU. O número e, portanto, a força do inibidor é baixo. Às vezes, pessoas com inibidores de baixo título podem continuar usando produtos de fator VIII ou IX para tratar sangramentos; eles só precisam de muito mais. Às vezes, os inibidores de baixo título podem resolver por conta própria.
Título Alto - A quantidade de inibidores encontrados no sangue é superior a 5 BU. O número e, portanto, a força do inibidor, é alto. Pessoas com um inibidor de alto título não se beneficiam do fator VIII ou IX, não importa quanto infundam.
Resposta anamnéstica:
Quando um inibidor está presente, a força com a qual o corpo reage a uma exposição adicional do fator concentrado, também chamada resposta anamnéstica, pode classificar ainda mais o tipo de inibidor.Resposta baixa - quando pessoas com inibidores de resposta baixa recebem fator VIII ou IX, o título do inibidor não aumenta. Como o título permanece baixo, eles podem controlar o sangramento usando quantidades maiores desses concentrados de fator.
Resposta Alta - quando pessoas com inibidores de resposta alta são expostas ao fator VIII ou IX, o sistema imunológico rapidamente desencadeia ainda mais desenvolvimento de inibidores.
Fonte: Hemophilia Federation of America
Comentários
Postar um comentário