Deficiência do fator V
A deficiência do fator V (FV) é um sangramento herdado causado quando o corpo de uma pessoa não produz proteína suficiente no sangue (fator V) que ajuda a coagular o sangue ou o fator V não funciona corretamente. É muito raro e afeta uma em cada 1.000.000 pessoas, mas é mais frequentemente encontrado em pessoas cujos pais são parentes de sangue.Deficiência do fator V (fator lábil, proaccelerina) (doença de Owren, parahemofilia)
A deficiência do fator V (VF) foi descrita pela primeira vez em um paciente norueguês em 1943 e relatada pelo Dr. Paul Owren em 1947. Sua incidência é de cerca de 1 em 1 milhão; menos de 200 casos foram documentados em todo o mundo. Não deve ser confundido com o fator V Leiden, um distúrbio da coagulação.
A proteína FV é um catalisador, acelerando o processo pelo qual a protrombina é convertida em trombina, o passo inicial na formação do coágulo. A deficiência de FV é geralmente herdada de maneira autossômica recessiva, o que significa que ambos os pais devem carregar o gene para transmiti-lo aos filhos; afeta homens e mulheres igualmente.
Sintomas
As características comuns da deficiência de FV são hematomas, sangramento sob a pele e sangramentos no nariz, gengiva e boca. Bebês com deficiência severa de VF apresentam risco aumentado de hemorragia intracraniana ou sangramento no cérebro. Pessoas com deficiência severa de FV também podem sofrer sangramento nos pulmões e no trato gastrointestinal, o que pode ser fatal. As mulheres freqüentemente apresentam menorragia, períodos longos e pesados.Teste
O diagnóstico é feito através do teste de tempo parcial de tromboplastina ativado (aPTT), teste de tempo de protrombina (PT) e teste de tempo de coagulação da trombina (TCT). O diagnóstico pode ser confirmado com um teste de fator V. O fator V é encontrado no plasma e nas plaquetas, portanto, a função plaquetária pode ser afetada.Tratamento
O plasma congelado fresco (FFP) é o único tratamento disponível, pois não existe nenhum concentrado de fator V comercialmente disponível. Em casos agudos de sangramento grave, pode ser necessária a adição de concentrado de plaquetas. O FFP com detergente solvente pode conter um nível de FV mais confiável que o FFP padrão.Deficiência combinada de FV / FVIII
A deficiência combinada de fator VIII (FVIII) e fator V é um distúrbio muito raro, encontrado em menos de 100 pacientes de 60 famílias em todo o mundo, principalmente no Irã, Israel e Itália. A maioria dos casos é leve a moderada. Os sintomas podem incluir sangramentos nasais frequentes, contusões fáceis e sangramento excessivo após lesão ou cirurgia. As mulheres podem experimentar menorragia e hemorragia pós-parto. O tratamento inclui plasma fresco congelado. Em alguns casos, os sangramentos podem ser tratados com concentrados de FVIII e acetato de desmopressina, a versão sintética do hormônio vasopressina.Fonte: (Fundação Nacional de Hemofilia, EUA)
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