HEMOFILIA
A
hemofilia é uma doença genética rara, geralmente hereditária, que
prejudica a formação de coágulos sanguíneos, um processo necessário para
interromper o sangramento. A hemofilia pode causar sangramento mais
longo após uma lesão, hematomas mais fáceis e risco aumentado de
sangramento interno.
> Hemofilia Herdada
A hemofilia é
normalmente herdada dos pais por meio de um cromossomo X com um gene não
funcional. Raramente uma nova mutação pode ocorrer durante o
desenvolvimento inicial ou a hemofilia pode se desenvolver mais tarde na
vida devido à formação de anticorpos contra um fator de coagulação.
> Hemofilia adquirida
Raramente,
a hemofilia pode ser adquirida. A hemofilia A adquirida é a forma não
genética de hemofilia causada por autoanticorpos contra o fator VIII. A
hemofilia adquirida está associada a cânceres, doenças autoimunes e
gravidez.
> Tratamento da hemofilia
A hemofilia pode
ser tratada com a reposição dos fatores de coagulação do sangue
ausentes. Isso pode ser feito regularmente ou durante o sangramento. A
substituição pode ocorrer em casa ou no hospital. Os fatores de
coagulação são produzidos a partir de sangue humano ou por métodos
recombinantes. Até 20% das pessoas desenvolvem anticorpos contra os
fatores de coagulação, o que torna o tratamento mais difícil.
> Gravidade da hemofilia
Leve: fator de coagulação ativo de 5 a 40%
Moderado: 1-5% fator de coagulação ativo
Grave: <1% de fator de coagulação ativo
> Classificação de hemofilia
Existem vários tipos de hemofilia: hemofilia A, hemofilia B, hemofilia C e hemofilia adquirida A.
> Hemofilia A
A
hemofilia A (hemofilia A, hemofilia clássica) é uma doença genética
recessiva ligada ao X que ocorre devido à deficiência do fator VIII de
coagulação. Cerca de 8 em cada 10 pessoas com hemofilia têm hemofilia do
tipo A. A hemofilia pode ser leve, moderada ou grave, dependendo da
quantidade de fator de coagulação no sangue. Cerca de 7 em cada 10
pessoas com hemofilia A têm a forma grave do distúrbio. Pessoas que não
têm hemofilia têm uma atividade do fator VIII de 100%. Pessoas com
hemofilia A grave têm uma atividade do fator VIII de menos de 1%. A
hemofilia geralmente ocorre em homens com cerca de 1 em 5.000 homens
nascidos com hemofilia a cada ano.
> Hemofilia B
A
hemofilia B (hemofilia B, doença do Natal) é uma doença genética
recessiva ligada ao X que ocorre devido à deficiência do fator IX de
coagulação. A hemofilia B afeta cerca de 1 em 40.000 homens ao nascer.
> Hemofilia C
A hemofilia C é um distúrbio genético raro causado pela falta ou defeito na proteína de coagulação, chamada fator XI.
A
doença foi reconhecida pela primeira vez em 1953 em pacientes que
sofreram sangramento grave após extrações dentárias e, até hoje, ainda
não é muito conhecida.
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