Baixa densidade de massa óssea foi encontrada tão frequentemente em pacientes com HB quanto naqueles com HA em pacientes com mais de 50 anos.
A maioria dos pacientes com hemofilia, independentemente da idade, tem probabilidade de apresentar baixa massa óssea, com exceção dos pacientes com hemofilia B (HB) moderada, de acordo com pesquisa publicada na Haemophilia .
A hemofilia A (HA) e a HB são, respectivamente, causadas por deficiências do fator VIII hereditário recessivo ligado ao X (FVIII) e do fator IX (FIX). A gravidade da doença é determinada pelos níveis plasmáticos de FVIII ou atividade de FIX, com níveis de fator mais baixos versus a população normal classificada como mais grave.
Pacientes com HA ou HB leve ou moderado tendem a ter eventos hemorrágicos após traumas ou procedimentos invasivos, enquanto pacientes com doença grave podem desenvolver sangramento musculoesquelético e hemorragias intramusculares, que podem levar à artropatia crônica. Independentemente da idade, os pacientes com HA ou HB tendem a ter baixa massa óssea e resistência óssea prejudicada, o que está relacionado a uma variedade de problemas relacionados e podem estar relacionados a baixas concentrações de 25-hidroxivitamina D (25 [OH] D).
As diferenças na gravidade da doença entre HA e HB não estão estabelecidas, embora algumas evidências sugiram que os pacientes com HB podem ter menor frequência de sangramento e melhores resultados clínicos gerais. Para este estudo, os pesquisadores objetivaram estabelecer qualquer associação entre densidade de massa óssea, concentração de 25 (OH) D e tipo e gravidade de hemofilia.
Foram avaliados dados de 78 pacientes com menos de 50 anos e 33 pacientes com mais de 50 anos. Todos os pacientes tinham HA ou HB grave ou moderado. A densidade de massa óssea foi determinada por absortometria de raios-X e avaliada contra medições incluindo taxas de sangramento anual (ABRs), pontuação na escala de articulação ortopédica da Federação Mundial de Hemofilia (WFH) e concentrações de 25 (OH) D.
Baixas concentrações de 25 (OH) D foram comuns entre os pacientes avaliados. Em pacientes com menos de 50 anos, aqueles com HA tiveram uma concentração média de 25 (OH) D de 20,38 ng / mL, em comparação com 21,27 naqueles com HB. Em pacientes com mais de 50 anos, aqueles com HA tiveram uma concentração média de 25 (OH) D de 21,85 ng / mL, em comparação com 20,33 naqueles com HB. Em contraste, uma faixa normal é de 30 ng / mL a 100 ng / mL.
Em pacientes com menos de 50 anos, a baixa densidade de massa óssea do colo do fêmur foi significativamente mais comum entre os pacientes com HA ( P = 0,02). Em todos os grupos etários, os escores ABRs e WFH foram menos graves em pacientes com HB.
Entre os pacientes com mais de 50 anos, as taxas de baixa densidade de massa óssea não variaram significativamente entre HA e HB.
“Em conclusão, a baixa massa óssea foi confirmada como uma comorbidade frequente em pacientes [hemofílicos] de todas as idades”, escreveram os autores. “A alta prevalência de hipovitaminose D, independentemente da idade, tipo e gravidade da [ hemofilia ] e estado virológico, sugere avaliar sistematicamente as concentrações séricas de 25 (OH) D para a suplementação adequada.”
Referência
Linari S, Melchiorre D, Pieri L, et al. Baixa massa óssea e hipovitaminose D em hemofilia: um estudo de centro único em pacientes com hemofilia A e B grave e moderada . Hemofilia . Publicado online em 25 de agosto de 2020. doi: 10.1111 / hae.14127
Fonte https://www.hematologyadvisor.com/home/topics/bleeding-disorders/low-bone-mass-hypovitaminosis-d-in-hemophilia/
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