Prognóstico de hemofilia e expectativa de vida
A hemofilia é classificada como leve, moderada ou grave, dependendo do nível do fator de coagulação no sangue. Cerca de 70 por cento das pessoas com hemofilia têm a forma grave.
As complicações mais importantes da doença com risco de vida são sangramento no crânio e hemorragias nos tecidos moles ao redor das vias aéreas ou outros órgãos internos.
Cerca de 10% das pessoas com hemofilia grave apresentam sangramento no crânio e 30% morrem. Há um risco de até 8% de uma pessoa com a doença desenvolver o que os médicos chamam de sangramento intracraniano durante a vida. E um terço de todas as mortes por hemofilia se deve a sangramento no crânio.
Pessoas com hemofilia também podem desenvolver doenças articulares crônicas e debilitantes.
Cerca de 25% dos jovens com hemofilia grave - aqueles entre 6 e 18 anos - têm habilidades motoras, desempenho acadêmico e problemas emocionais e comportamentais abaixo do normal. Com educação e tratamento adequados, as pessoas com hemofilia podem ter uma vida plena e produtiva, no entanto.
Medidas preventivas e tratamento precoce melhoraram significativamente a perspectiva de longo prazo, ou prognóstico, para pessoas com hemofilia grave. Dois grandes desenvolvimentos fizeram com que as pessoas com hemofílicos tivessem uma vida melhor atualmente. Um deles são os medicamentos que promovem a coagulação, conhecidos como concentrados de fator anti-hemofílico, que previnem hemorragias graves. O outro é o atendimento integral. Os dois se combinaram para evitar que a doença piorasse em muitos pacientes e para aumentar sua expectativa de vida e melhorar sua qualidade de vida.
Qual é a expectativa de vida de alguém com hemofilia?
A expectativa de vida na hemofilia varia, dependendo se os pacientes recebem tratamento adequado. Muitos pacientes ainda morrem antes da idade adulta devido ao tratamento inadequado. Com o tratamento adequado, a expectativa de vida é apenas cerca de 10 anos menor do que a de homens saudáveis.
No geral, a taxa de mortalidade de pessoas com hemofilia é cerca de duas vezes maior que a de homens saudáveis. Para hemofilia grave, a taxa é de quatro a seis vezes maior. Na maioria dos casos, a taxa de mortalidade por hemofilia depende se a pessoa tem outras doenças.
Perspectiva com hemofilia
A expectativa de vida das pessoas com hemofilia era baixa antes dos cientistas desenvolverem concentrados de fator. Até a década de 1960, a expectativa de vida para aqueles com hemofilia grave era de apenas 11 anos. A taxa de mortalidade por hemofilia disparou na década de 1980 com o impacto do vírus da imunodeficiência humana (HIV) e infecções por hepatite associadas à terapia. Hoje, a taxa de mortalidade de homens com hemofilia ainda é o dobro de homens saudáveis.
Embora a deterioração das articulações continue sendo uma complicação crônica na hemofilia, o tratamento imediato e adequado pode reduzir muito o risco de episódios de sangramento com risco de vida e a gravidade dos danos a longo prazo nas articulações.
Fonte: Hemophilia News Today
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