O que é a doença de von Willebrand (VWD)?

 

 

O que é a doença de von Willebrand (VWD)?

A doença de Von Willebrand (VWD - também conhecida como doença de von Willebrand ) é uma doença hemorrágica hereditária. Pessoas com VWD têm um problema com uma proteína no sangue chamada fator de von Willebrand (VWF), que ajuda a controlar o sangramento. Eles não têm proteína suficiente ou ela não funciona como deveria. Leva mais tempo para o sangue coagular e parar o sangramento.

Quão comum é VWD?

VWD é o distúrbio hemorrágico hereditário mais comum em todo o mundo. Afeta homens e mulheres de todas as origens raciais.

A maioria das pessoas com VWD nasce com o distúrbio, pois a VWD é herdada geneticamente. Às vezes, o VWD aparecerá quando a pessoa for uma criança. Outros não descobrem até que sejam adultos e tenham um problema de sangramento, ou até que um parente seja diagnosticado e seja sugerido que eles também façam o teste.

Muitas pessoas com VWD podem não saber que têm o distúrbio porque os sintomas de sangramento para a maioria das pessoas com VWD são muito leves. A VWD também pode ser difícil de diagnosticar com precisão e os testes e diagnósticos precisam ser feitos por especialistas com experiência em VWD. Pesquisas sugerem que muitas pessoas no mundo  ainda não foram diagnosticadas.

Em comparação com o número de pessoas com VWD com a forma leve, a forma que causa problemas de sangramento moderados é incomum, e a forma grave de VWD é rara.

No entanto, é importante lembrar que pode haver problemas de sangramento com todas as formas de VWD e qualquer sangramento que ocorra com VWD precisa ser avaliado e tratado. 

Tipos

Existem três tipos principais de doença de von Willebrand. Os sintomas de sangramento podem variar de pessoa para pessoa dentro de cada tipo.

• O VWD tipo 1  é a forma mais comum. Cerca de 80% de todas as pessoas com VWD têm este formulário. No VWD tipo 1, o Fator de von Willebrand (VWF) funciona normalmente, mas não é o suficiente. Os sintomas são geralmente leves, dependendo do nível de VWF no sangue. No entanto, algumas pessoas com tipo 1 podem ter níveis muito baixos de VWF e problemas graves de sangramento.
• O VWD tipo 2 é dividido nos subtipos 2A, 2B, 2M e 2N. Certos subtipos podem ser tratados de maneira diferente, o que torna muito importante saber o tipo exato de VWD que você possui. No VWD tipo 2, a quantidade de VWF no sangue das pessoas é geralmente normal, mas o VWF não funciona corretamente.
• O VWD tipo 3  é muito raro. Pessoas com VWD tipo 3 têm muito pouco ou nenhum VWF no sangue. O sangramento pode ocorrer com mais frequência, ser mais grave e também pode incluir sangramento nas articulações e nos músculos.

 Fonte:
Haemophilia Foundation Australia